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        1. 內臟腫瘤的皮膚表現,孫建方教授總結,海量圖片,WIFI下觀看!(轉)

          高啟發 2021-09-08 16:09:30

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          皮膚是一面鏡子,能夠很好地反映出系統疾病的存在,內臟惡性腫瘤可以有多種皮膚 表現,皮膚表現不但能提示內臟腫瘤的存 在,還可能提示疾病的活動性和預后。因此,認識和熟悉內臟腫瘤的皮膚表現,可以更好的指導內臟腫瘤的診斷和治療。


          本文將從皮膚轉移癌、直接累及皮膚的腫瘤、伴腫瘤的皮膚綜合征、伴腫瘤的遺傳性綜合征引起的皮膚表現進行分述。

          1 皮膚轉移癌


          1 皮膚轉移癌是轉移腫瘤,通過組織間 隙,淋巴管、血管擴散到皮膚的繼發 損害,偶有種植性轉移。


          發病率:

          皮膚轉移相對少見,占所有轉移的0.6~10%

          男性:依次為 肺癌—腸癌—黑素瘤—口腔鱗癌—腎癌、胃癌—食管癌

          女性:依次為 乳癌—腸癌—黑素瘤—卵巢癌—宮頸癌

          兒童:白血病和淋巴瘤,其他骨肉瘤、絨癌、Ewing肉瘤、黑素瘤等


          發病部位

          面頸部轉移癌—口腔鱗癌、肺、腎癌,乳腺癌少見

          前胸壁—乳腺癌

          胸壁、上肢—支氣管及肺腫瘤

          前腹壁—胃、腸道腫瘤

          會陰部—骨盆腫瘤

          陰莖、陰囊—前列腺及膀胱腫瘤

          Joseph結節—腹內腫瘤皮膚轉移性結節,可在臍部

          四肢—黑素瘤多見

          頭皮—乳癌、肺癌、腎癌


          皮膚表現

          單發或群集結節、斑塊,生長迅速,長到 一定程度不長,通常不破潰

          環形紅斑、接觸皮炎、膿癬、蜂窩織炎等

          帶狀皰疹樣:例MM、SCC、汗孔癌、血管肉瘤、乳癌等

          也可類似原發?。豪撊庋磕[、圓柱瘤、 KA、Kapsi肉瘤、MM等

          出血性皮損多見腎癌、甲狀腺癌及絨癌

          色素性皮損多見MM

          丹毒樣皮損見于乳癌

          毛細血管擴張性癌常為乳癌轉移

          硬皮病樣改變見于乳癌、胰腺癌


          皮膚轉移癌病例圖片











          病理改變 有以下幾大特點

          皮膚組織中出現“ 外來 ”組織

          腫瘤細胞及團塊位于淋巴管及血管內

          腫瘤組織穿插在膠原束間

          局部通常無炎性改變

          易見到局部發生纖維化及硬化改變

          細胞有異型,有時可有原組織特點


          皮膚轉移癌病理圖片






          2 直接累及皮膚的腫瘤


          皮膚潰瘍可能是腫瘤直接侵犯的征兆,其中 最多見的腫瘤是乳腺癌。其次是口腔的腫瘤 (多為鱗狀細胞癌)。通常這些腫瘤的原發 部位容易確定,受累的皮膚可以和原發腫瘤 一并治療。



          3 伴腫瘤的皮膚綜合征


          伴腫瘤的皮膚綜合征是一組惡性腫瘤相關的 疾病,這種疾病反映了腫瘤細胞和宿主細胞 之間的病理上的聯系。伴腫瘤的皮膚綜合征 的標準,包括:

          只有在惡性腫瘤進展后皮膚病才進展; 皮膚病和惡性腫瘤之間的臨床病程相平行。


          伴腫瘤皮膚綜合征的病因學

          伴腫瘤皮膚綜合征的病因學還仍不清楚, 有幾種可能的發病機制,包括:

          生物活性激素的產物

          生長因子

          其他由腫瘤介導的不明介質

          腫瘤誘導的抗原抗體反應等


          伴腫瘤皮膚綜合征的意義

          伴腫瘤的皮膚綜合征可能在原發腫瘤出現之前就已經出現,早期認識到這種綜合征有助于早期診斷和治療,從而延長患者的生命。


          皮肌炎

          成人皮肌炎和潛在惡性腫瘤之間的相關頻率從15%至50%不等。40歲以上的皮肌炎的患者發生相關惡性腫瘤的可能性更大。

          皮損常常在原發腫瘤治療后消退,但是復發性紅斑常提示疾病的復發。


          伴腫瘤性皮肌炎特點

          在伴腫瘤性皮肌炎中,皮損特點比肌炎癥狀更為明顯,好發于女性。對懷疑有潛在惡性腫瘤患者,確診皮肌炎后 3年內的監測尤為重要。男性患者中最常見的是肺癌和胃腸道癌癥,女性患者中最常見的是乳腺癌和婦科腫瘤,特別是卵巢癌。既往有腫瘤病史或對皮肌炎的治療反應較差的患者更應當高度懷疑有腫瘤的存在。




          伴腫瘤性肢端角化?。˙azex綜合征)


          Bazex綜合征典型的皮膚表現是銀屑病樣斑塊, 好發于肢端。

          Bazex綜合征相關的最常見(>90%)的潛在的惡性腫瘤是口咽、喉部或食道的鱗狀細胞癌。該病主要發生于40歲以上的男性。其它相關的少見惡性腫瘤包括支氣管、前列腺、肝臟、子宮、女陰和乳腺等部位的的腫瘤。




          急性發熱性嗜中性皮?。⊿weet 綜合征)

          Sweet綜合征的特點包括發熱、中性粒細胞增多和皮損,皮損主要表現為多形性、不對稱性紅斑以及質地較硬的斑塊,斑塊上可以出現假性水皰,組織學可見真皮內中性粒細胞密集浸潤。

          估計有10%~40%的Sweet 綜合征的患者有相關的潛在惡性腫瘤,特別是血液系統疾病,如急性髓源性白血病。也是骨髓異常增生癥的表現或轉變為急性白血病的預兆。


          惡性腫瘤相關 的Sweet 綜合征的特點

          與經典的 Sweet綜合征相比,惡性腫瘤相關 的Sweet 綜合征的臨床和實驗室特點包括:

          老年人發生;

          口腔黏膜受累,

          出現大皰性及潰瘍損害(伴有白血?。?/p>

          三系減少





          壞疽性膿皮病

          成人中約50%壞疽性膿皮病患者與系統性疾病相關,最常見的是關節炎(37%)、炎性腸病、副蛋白血癥和血液系統惡性腫瘤。兒童壞疽性膿皮病更為常見的是潰瘍性結腸炎(26.6%)和白血?。?7.7%)。結腸、前列腺、乳腺和支氣管的良惡性腫瘤也和壞疽性膿皮病有關。

          壞疽性膿皮病的治療較為困難,特別是伴有惡性腫瘤更難治療。




          大皰性發疹

          對惡性腫瘤與自身免疫性大皰?。ㄈ缣彀挴徍皖愄彀挴彛┲g的關系,目前尚有爭論。盡管已報道伴惡性腫瘤的大皰性類天皰瘡對治療更為抵抗,但大皰性類天皰瘡患者腫瘤發生率也不比老年人群高。





          副腫瘤性天皰瘡

          該病的臨床特征包括疼痛性黏膜損害(100%的患者口腔受累,大約60%的患者結膜受累), 多形性水皰和苔蘚樣皮疹以及肺部受累。

          副腫瘤性天皰瘡患者中已經證實有針對橋粒蛋白的循環抗橋斑抗體(橋斑蛋白Ⅰ和橋粒芯糖蛋白Ⅰ)的存在。


          副腫瘤性天皰瘡相關腫瘤

          大約2/3的患者在出現皮疹前就已確證了腫瘤。大部分(84%)的副腫瘤性天皰瘡與血液系統惡性腫瘤相關,其中主要是非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細胞性白血病和Castleman病。其它腫瘤包括胸腺瘤、Waldenstr?m巨球蛋白血癥、肺腺癌、濾泡性淋巴瘤和腹膜后肉瘤。





          匐行性回狀紅斑

          匐行性回狀紅斑好發于軀干,表現為規則的類似于“年輪”的波浪樣紅斑,每天向外擴展1cm 左右。該病與系統性惡性腫瘤密切相關,特別是乳腺癌、食道癌和肺癌。

          目前匐行性回狀紅斑患者內臟惡性腫瘤的患病率估計在77%到82%之間。

          匐行性回狀紅斑的直接免疫熒光通常顯示基底膜帶IgG和/或C3顆粒狀沉積。



          壞死松解性游走性紅斑

          壞死松解性游走性紅斑是一種與胰高血糖素瘤相關的疾病。皮損表現變化很大,開始可以為紅色斑片,以后可逐步發展為離心性、環形及多環形損害。


          組織學特點最明顯的是表皮上部的局灶性或融合性壞死。最常見的組織學表現為表皮銀屑病樣增生伴融合性角化不全。








          血管炎

          皮膚血管炎的臨床表現根據其受累血管的深度和大小而具有異質性,范圍從網狀青斑到壞死與潰瘍,也可表現為丘疹、結節和蕁麻疹。

          皮膚血管炎是一種并不常見的惡性腫瘤的標志,不足5%會出現潛在惡性腫瘤,主要與血液系統腫瘤有關。血管炎可以伴隨著腫瘤出現或在腫瘤出現之前或之后數月乃至數年發生。皮損通常在原發腫瘤治療后得到改善。


          蕁麻疹性血管炎與多發性骨髓瘤、轉移性結腸腺癌、轉移性惡性畸胎瘤、非霍奇金淋巴瘤和腎癌有關。副腫瘤性皮膚白細胞碎裂綜合癥已被認為與血液系統惡性腫瘤有關。


          獲得性魚鱗病

          與匐行性回狀紅斑不同,獲得性魚鱗病通常發生在腫瘤診斷之后。

          獲得性魚鱗病是內臟疾病,特別是惡性腫瘤的皮膚標志,相關的惡性腫瘤包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤(包括蕈樣肉芽腫)、多發性骨髓瘤、Kaposi肉瘤、平滑肌肉瘤、乳腺癌、卵巢癌、肺癌和宮頸癌。

          潛在惡性腫瘤治療后獲得性魚鱗病也能改善。




          獲得性掌跖角皮癥

          獲得性掌跖角皮癥是一個內臟惡性腫瘤的皮膚標志,患者掌跖部皮膚異常增厚,可以是局灶性,也可以是彌漫性。該病最常見的相關腫瘤為肺癌和食道癌,罕見的腫瘤有骨髓瘤和乳腺癌。



          黑棘皮病

          黑棘皮病表現為色素加深的天鵝絨樣皮膚增厚,主要發生于腋窩和皺折部位。與良性疾病相關的黑棘皮病要遠遠多于惡性腫瘤相關的黑棘皮病,惡性腫瘤相關的黑棘皮病常常發生迅速,并可發展至許多非皺折部位。

          最常見的惡性腫瘤最常累及的是胃腸道(90%),特別是發生胃腺癌。




          Leser Trelat

          Leser Trelat綜合征為內臟惡性腫瘤伴突然發生的大量發疹性脂溢性角化(伴或不伴瘙癢)。然而,老年人發生多發性脂溢性角化病很常見,而老年人也易患惡性腫瘤,因此,Leser Trelat 綜合征的診斷應當慎重。


          惡性類癌綜合征

          腫瘤起源于嗜鉻細胞,嗜鉻細胞能產生多種不同的神經內分泌介質,其中最為大家所熟悉的是5-羥色胺。由于釋放的介質通常經肝臟代謝而至血液循環中,因此當腫瘤產生大量介質并超出了肝臟的代謝能力,才能導致發病。

          惡性類癌綜合征最常見的是潮紅,通常局限于面、頸和軀干上部。

          4 伴腫瘤的皮膚綜合征


          許多遺傳性綜合征有皮膚表現,并且增加了 內臟惡性腫瘤的危險性。取得詳細的家族史 和識別出典型的皮膚表現,將有助于這些病 例相關惡性腫瘤的篩查和早期診斷。


          Muir-Torre 綜合征

          Muir-Torre綜合征是一種罕見的常染色體顯性遺傳病。51~60歲之間最好發,男女發病率之比為3:2。

          臨床特征包括皮膚的皮脂腺腫瘤和至少一種內臟腫瘤。約90%的患者出現結腸直腸、乳腺或泌尿生殖道惡性腫瘤。血液系統、頭頸部和小的內臟惡性腫瘤也與Muir-Torre綜合征相關。約50%診斷Muir-Torre綜合征的患者在皮脂腺損害發展之前已經出現內臟惡性腫瘤的表現。大約50%的病例有兩種或以上的內臟惡性腫瘤。


          其他相關的皮損包括皮脂腺增生、基底細胞癌、角化棘皮瘤和鱗狀細胞癌。如果把角化棘皮瘤和基底細胞癌區分后,有超過20%的患者發現通常向皮脂腺分化的角化棘皮瘤。




          神經纖維瘤病

          神經纖維瘤病有兩種截然不同臨床類型。兩種疾病共同特點就是存在中樞神經系統的良性和惡性腫瘤。但2型罕有皮膚表現,有皮膚表現的通常只是1型(即von Recklinghausen ?。?。


          NF1是最常見的神經皮膚綜合征,該病為常染色體顯性遺傳。NF1特征性的皮膚改變有腋窩或腹股溝斑點、咖啡斑、神經纖維瘤和多形性神經瘤。

          相關的惡性腫瘤包括Wilms腫瘤、橫紋肌肉瘤、視網膜神經膠質瘤、黑素瘤(包括脈絡膜黑素瘤)、內臟平滑肌肉瘤、成神經管細胞瘤和白血病。其他相關的腫瘤是嗜鉻細胞瘤及膠質瘤。



          結節性硬化

          結節性硬化受累器官包括皮膚、腦、心、肺、腎和其他器官。該病是一種常染色體顯性遺傳病。男女發病率相等,散發病例超過50%。

          結節性硬化主要的臨床特點有皮損、癲癇和智力遲鈍。皮膚特征包括稱為鯊革斑的結締組織痣、柳葉斑、甲周纖維瘤和面部血管纖維瘤。


          結節性硬化相關良性腫瘤包括心橫紋肌瘤、腎血管肌脂瘤和錯構瘤樣結腸息肉。惡性腫瘤最常發生于腦和腎臟,包括星形細胞瘤(在70%的患者中發現)和腎透明細胞癌(4%的患者中發現),其中星形細胞瘤對于確定診斷有著非常重要的意義。



          多發性錯構瘤綜合征(Cowden?。?/strong>

          Cowden病是一種少見的常染色體顯性遺傳病,該病估計的發生率為1/30萬,主要好發于女性。

          99~100%的Cowden病患者存在的特征性皮膚粘膜的損害包括面部丘疹、口腔乳頭瘤病和肢端角化。重要的是,皮膚特征可能先于多種腫瘤發生許多年,這些腫瘤包括發生于乳腺、子宮內膜、胃腸道和甲狀腺的腫瘤。





          基底細胞痣綜合征(Gorlin綜合征)

          Gorlin綜合征是一種常染色體顯性遺傳病。該病的特點包括多發性基底細胞癌、頜骨囊腫、掌跖點狀角化(60%)、異位鈣化和先天性骨骼畸形。

          多發性基底細胞癌多發生于青春期至40歲之間,好發于頭頸部。

          與Gorlin綜合征相關的內臟惡性腫瘤包括成神經管細胞瘤、少突神經膠質細胞瘤、卵巢纖維肉瘤、霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤等。



          Gardner綜合征

          Gardner 綜合征是一種常染色體顯性遺傳綜合征,其特點有腸道息肉和累及皮膚、眼、骨和甲狀腺的腸道外特點。所有的 Gardner綜合征患者都將發展為結腸腺癌。

          Gardner 綜合征的皮膚特點包括表皮樣囊腫、纖維瘤和神經纖維瘤。纖維瘤的存在提示易患纖維性腫瘤和腸系膜與腹膜后纖維化。侵襲性纖維瘤可與乳腺癌混淆。



          Peutz-Jeghers綜合征

          Peutz-Jeghers綜合征是另一種罕見的胃腸道多發性息肉的常染色體顯性遺傳綜合征。

          Peutz-Jeghers綜合征的特點為黑素細胞性黏膜皮膚色素沉著和內臟錯構瘤性息肉,這種息肉使得相關腫瘤的相對危險性上升了18倍。累及子宮頸、乳腺和睪丸的腸道外腫瘤也較為常見。



          遺傳性胼胝癥

          常染色體顯性遺傳的局灶性掌跖角化與多種口腔黏膜白斑相關。37%的受累家族成員在30~40年后發現了食道癌。受累家族成員需要每年進行一次內窺鏡檢查以篩查腫瘤。


          惡性腫瘤的一般的皮膚表現


          進展期惡性腫瘤患者常常有非特異性的皮膚癥狀,如干燥和瘙癢。導致泛發性干燥癥的原因包括營養不良、脫水和惡液質。惡性腫瘤患者瘙癢的發病機理較為復雜,中樞和外周的機制均可涉及。

          網狀淋巴系統腫瘤(如真性紅細胞增多癥、淋巴瘤和霍奇金?。┤菀装l生瘙癢。局限性瘙癢與潛在惡性腫瘤相關較為罕見。

          結 論


          皮膚是易受影響的器官,不應當被忽視。在內臟惡性腫瘤患者的臨床表現中,皮損只是冰山一角。臨床醫生警惕性的提高和關于皮損與惡性腫瘤相關性的知識,將有助于腫瘤的篩查和早期診斷。皮損也有利于監測惡性腫瘤的活動和對治療的反應。將來,遺傳學綜合征特殊缺陷的確定,可能使基因治療成為現實。


          選自 孫建方教授 課件 “內臟腫瘤的皮膚表現”


          本文來源于:皮膚科醫生(微信號:derm120)及“光動力技術”

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