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        1. 皮膚淋巴瘤(6)——T-NHL(MF/SS)

          輕松診斷086 2021-08-06 13:08:23

          盡管前面花了很多篇幅講解MF/SS的診斷要點,但真正到了日常診斷中,通過皮膚活檢來判斷MF還是一件讓大家(包括本人)頭疼的事情。呈腫瘤性改變病例的鑒別診斷僅是分型問題,反倒是相對簡單,難點是眾多的皮膚炎性疾病需要和早期的MFSS鑒別,因皮科病理是個很特殊的???,很多大型醫院是由皮科臨床醫生兼做,所以一般的病理醫生對許多皮膚疾病非常陌生,甚至有些連病名都沒聽說過(我就是這樣,汗顏?。?,這無形中又增加了診斷難度。但不管怎么說,我還是照本宣科地把MF/SS的鑒別診斷簡單列一下,有不到位的地方歡迎皮膚??撇±?/span>/臨床醫生予以更正或補充!

          MF:許多皮膚炎性疾病與MF在臨床和/或病理表現相似。棘細胞層水腫性皮炎。明顯的海綿性水腫,淋巴細胞浸潤圍繞真皮血管而不是淺表層,許多病例表皮和真皮有嗜酸性細胞浸潤,甚至可見Pautrier微膿腫樣結構,但浸潤細胞是朗格漢斯細胞或單核樣前體細胞,而不是腫瘤性T細胞,而且浸潤細胞巢呈‘花瓶狀’(下圖);

          界面性皮炎。主要是淋巴細胞浸潤導致表皮和真皮界限不清而呈鋸齒狀甚至完全消失,扁平苔蘚、苔蘚樣藥物性皮炎、苔蘚角化癥甚至深在性紅斑狼瘡均可呈這種病理改變;持續性色素紫癜性皮炎可呈銀屑病樣苔蘚,海綿層水腫樣銀屑病苔蘚樣排列方式是最具迷惑性的需要鑒別的疾病;兒童患MF幾率很低,還是應該和白癜風、白色糠疹、慢性苔蘚樣糠疹、青年環狀苔蘚樣皮炎CD8+細胞毒T細胞增生)相鑒別;淋巴瘤樣過敏接觸性皮炎和藥物性皮炎MF的鑒別也主要是靠臨床信息加以鑒別。

          SS:由于很多SS患者皮膚活檢缺乏有診斷價值的病理學改變,所以主要是和能引起紅皮病的其他炎性病變相鑒別。最常見的是銀屑病,毛發紅糠疹,全身過敏性接觸皮炎,藥物性皮炎。上述原因導致紅皮病的組織學改變與其基礎病變有關,當然還有些紅皮病患者可自發性消退但病因不明。

          MF/SS總結:

          1MF在紅斑期即可明確診斷當然最佳,但似乎并不影響總體生存。而過診斷卻會給患者造成情緒上的壓力,盡管MF總體非常惰性,但畢竟不是所有非專業人士都能深刻理解,只認為自己是惡性淋巴瘤患者,特別是‘心眼兒小’者,所以個人認為對類似疾病還是秉承‘寧可漏診,不要過診’。

          2.免疫組化通常不是必須要做的,即使做免疫組化也未必能提供有用的診斷信息。個人經驗還是可以做做,看下T、B細胞的分布以及是否存在數量生長優勢。

          3.基因遺傳學檢測僅僅在臨床和病理均符合MF時才有助于明確診斷,就是說不能僅憑基因重排陽性做出MF診斷,這對病理醫生來說特別要注意。

          4.皮膚的炎性疾病非常多,其中很多臨床病理與MF/SS很相近。特別推薦:有個經驗豐富的皮科臨床好搭檔會避免很多錯誤。




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